Guillain–Barre sendromu

Guillain-Barre sendromu, periferik sinir sisteminin ani gelişen bir hastalığıdır. Hastalık periferik sinir liflerini kaplayan miyelin (sinir kılıfı) tabakasının ve bazı hastalarda da akson (sinir lifi) olarak bilinen kısmın etkilenmesi sonucu ortaya çıkar. Her yaşta görülebilir. Ancak sıklığı yaş ile birlikte artar. Erkek ve kadınlar eşit olarak hastalığa yakalanır. Yıllık sıklığı 100 binde 2 civarındadır.
Karakteristik olarak enfeksiyon ya da aşılanmayı takiben, 1-3 hafta içinde ortaya çıkabilir.
Saptanabilen bu öncü olaylar aşağıda özetlenmiştir.

Guillain-Barre sendromunda öncü bulgular (%70)

  • Enfeksiyon hastalığı(%58)
  • Gastrointestinal hastalık (%22)
  • Solunum sistemi ve gastrointestinal hastalık (%10)
  • Cerrahi (%5)
  • Aşılanma (%3)
  • Diğer

Temel sorun bağışıklık sistemindeki şaşırma/akıl karışıklığıdır. Geçirilmiş enfeksiyon veya diğer faktörlere karşı gelişen antikorlar periferik sinirlere zarar verecek şekilde davranmaya başlarlar. Bunun sonucunda sinir hücrelerinde hasar meydana gelir. Aşağıdaki ilk resimde normal bir sinir hücresi, altta ise Guillain-Barre sendromuna bağlı bozulan sinir hücresi görülmektedir.


Normal sinir hücresi


Guillain-Barre sendromuna bağlı olarak bozulan sinir hücresi


Belirtiler genelde ayaklarda uyuşma ve güçsüzlük ile başlar. Birkaç gün, hatta bazen saatler içinde güçsüzlük vücudun üst kısmına doğru ilerler. Kollar etkilenir. Bazı hastalarda yutma ve solunum kasları, hatta yüz ve göz kasları da etkilenebilir. Solunum kaslarını etkilendiğinde acil olarak yoğun bakım desteği gerekir.

Hastalık genel olarak 1-2 hafta boyunca ilerler, sonra durur ve iyileşme başlar. İyileşme durumu hastalığın şiddeti ile ilişkilidir. Bazı olgular birkaç hafta içersinde tam iyileşirken, bazılarında iyileşme yavaş olur ve yıllar sonra bile bulguları devam edebilir. Solunum güçlüğü gelişen hastalar bir süre solunum cihazına bağlanıp yoğun bakım ünitelerinde takip edilir. Etkin tedavilere rağmen hastalık seyrek de olsa ölümcül olabilir.

Tanı

Nöroloji uzmanlarınca Guillain-Barre sendromunun tanısını koymak genellikle kolaydır.

Tanının erken konulması ve tedavi planının erken yapılması çok önemlidir. Tanı için hastanın öyküsü ve muayene bulguları en önemli kısımdır. Daha sonra hastane şartlarına göre ilk olarak EMG tetkiki veya belden sıvı alınıp incelemesi yapılmaktadır. EMG tetkikinde sinir iletimlerindeki yavaşlama gösterilir. Belden alınan sıvıda da protein yüksekliğine karşın hücre saptanmaması tanıyı destekler.

İlk 2-3 gün tanısal tetkikler normal sonuç verebilir. Guillian-Barre sendromu şüphesi durumunda mutlaka birkaç gün sonra tetkikler tekrar gözden geçirilmelidir.

Tedavi

Tedaviye erken başlanması önerilir. Bağışıklık sistemini düzenleyici tedaviler, yakın takiple destekleyici tedaviler uygulanmaktadır.