İnflamatuar Kas Hastalıkları

İnflamatuar kas hastalıkları denince; enfeksiyoz nedenlerle (viral, bakteriyel, fungal, parazitik) ortaya çıkan kas hastalıklarından, nedeni bilinmeyen ancak otoimmun mekanizmaların tetiği çekmesiyle ortaya çıkan kas hastalıklarına (idyopatik inflamatuar kas hastalıkları) kadar bir çok hastalık akla gelir.

Burada daha çok idyopatik inflamatuar kas hastalıklarından bahsedilecektir. Bunların başlıcaları; polimiyozit (PM), dermatomiyozit (DM) ve inkluzyon cisimciği (İCM) miyozitidir.

Bu hastalıklarda kas harabiyetine yol açan etki, otoimmun mekanizmalarla ortaya çıkar. Birbirlerinden tamamen farklı olmalarına karşın, klinik ve patolojik pek çok özellikleri birbirlerine benzer. Esas olarak çizgili kas ve cildi, bazen de bağ dokusunu etkileyen hastalıklardır.

Polimiyozit (PM)

Polimiyozit her iki cinste de görülmekle birlikte kadınlar hastalığa daha fazla yakalanırlar. En sık 45-60 yaşlarında görülür. Çocukluk çağında görülmesi oldukça nadirdir. Başlangıcı sinsidir, haftalar aylar içinde gelişir ve ilerleyici seyir izler. Hastalığın şiddeti olgudan olguya değişir. Kas zaafı genellikle alt ekstremitelerin kök kaslarından başlar. Hasta genellikle güçsüzlüğün başladığı zamanı tam hatırlayamaz. Haftalar veya aylar içinde ilerleyen koltuktan kalkarken, çömelmiş veya diz çökmüş pozisyondan doğrulurken, merdiven inip çıkarken güçlük çektiğinden yakınır. Omuz kavşağı kaslarının da zaafı eklenince hasta kollarını kaldırırken, rafa uzanırken veya saç tararken zorlanmaya başlar. Boyun kaslarının etkilenmesi ile hastalar başını dik tutmada zorlanırlar. Özofagus disfonksiyonu tabloya eklendiğinde ise yutma güçlüğü ortaya çıkar ve beslenme zorluğu da yaşanmaya başlar. Tedavi edilmediğinde kaslar atrofiye uğrar sonunda hasta yatağa bağımlı hale gelir. Malignite ile ilişki çok seyrektir.

Polimiyozitteki inflamasyon; başlıca kas lifinin kendisini hedefleyen ve sitotoksik T hücrelerine bağımlı bir hücresel immün yanıt sonucu gelişir. Serum CK değeri normalin 10-20 katına çıkabilir. Polimiyozitte kas zaafı olmadan CK yüksekliği görülmez, ancak hastalığın başlangıç dönemlerinde henüz kas zaafının günlük fonksiyonlara yansımadığı dönemde söz konusu olabilir. EMG’de miyopatik motor ünit potansiyellerinin yanı sıra bol miktarda patolojik spontan aktivite görülür. Kesin tanı kas biyopsisi ile olur. Kas biyopsisindeki tanı koydurucu tipik özellik, nekrotik olmayan kas liflerinin çevresindeki lenfosit infiltrasyonudur. Ancak hastalık kasları odaklar halinde tuttuğundan, bu özellik bulunamazsa polimiyozit tanısını dışlamaz, biyopsinin tekrarlanması gerekir.

Polimiyozitte kas dışında başka organ tutulumları da olabilir. Kardiyomiyopati veya interstisyel akciğer hastalığı gelişebilir ve tabloyu ağırlaştırabilir.

Tedavide immünsüpresif ilaçlar kullanılır. Kortikosteroid tedavi ilk seçimdir. Yanıt almak için 2-3 ay beklemek gerekebilir. Kortikosteroid tedavisine yanıt alınamazsa ek olarak IVIg tedavisi verilebilir. Yanıt alınamadığı durumlarda azathioprin 2,5-3 mg/kg, metotreksat 20 mg/hafta başlanabilir. İlaç yan etkileri açısından hastalar yakın izlemde tutulmalıdır. Kalp ya da akciğer tutulumu olur ise tedavide siklofosfamid kullanılır (100-150 mg/gün oral veya 1gm/ay IV ) ve hasta yakın izlemde tutulur.

Dermatomiyozit (DM)

Dermatomiyozit her yaş grubunda ve cinsiyette görülebilir. Çocukluk çağında kız ve erkekler eşit oranda görülürken, erişkin DM’de kadınlarda erkeklerden daha fazla görülür. Kas zaafının dağılımı ve ilerlemesi polimiyozitteki gibidir, kas ağrıları görülür. Ek olarak deri bulguları bulunur. Çocuklarda ve erişkinlerde görülen formları vardır. Diğer otoimmun hastalıklar ve malinite ile birlikte görülebilir. Deri bulguları karakteristik olarak göz kapaklarında heliotorpik ödem, yüzde eritemli döküntü ve parmaklarda eritemli kabarık erupsiyonlar bulunur. Deri lezyonları ışığa maruz kalınca artar. Bazen deri bulguları, kas zaafından önce başlar. Genellikle yüzdeki döküntü ilk belirtidir.

Dermatomiyozit çocukluk çağında ortaya çıktığında vaskülit ön plandadır, kontraktür ve kas içi kalsifikasyonlar görülür. Fizyoterapi uygulamaları ile kontraktürlere yönelik önlemler alınabilir. Erişkin yaşta ortaya çıkan dermatomiyozitin malinite ile birlikteliği daha fazladır (%30). Bu nedenle geç başlangıçlı dermatomiyozitte malinite taraması yapılmalıdır.

Dermatomiyozitte, komplemana bağımlı humoral bir immün yanıt vardır. Hastalıkta ilk hedef kas dokusu ve derideki damar endotelidir, damarlarda non-nekrotizan bir vaskülit gelişir. Buna ikincil olarak da kas nekrozu gelişmektedir. EMG’de polimiyozite benzer bulgular saptanır. Kas yıkımının olduğu dönemde serum CK değeri normalin 10-20 katına çıkar. Kesin tanı kas biyopsisi ile konur. Biyopside perimizyal dokudaki inflamasyon en karakteristik özelliktir. İnflamasyon endomizyal bölgeye de yayılabilir ve kas liflerinde dejenerasyondan nekroza kadar çeşitli değişiklikler görülür.

Dermatomiyozitte kas dışında başka organ tutulumları da olabilir. Tıpkı PM’deki gibi Kardiyomiyopati veya interstisyel akciğer hastalığı gelişebilir. Çocukluk çağı dermatomiyozitinde, gastro-intestinal sistem tutulumu nedeniyle yaşamı tehdit eden ciddi kanamalar görülebilir.

Tedavi, polimiyozitteki gibidir.

İnklüzyon cisimcikli miyozit (İCM)

İnklüzyon cisimciği miyoziti, PM ve DM’den farklı olarak orta-ileri yaşta başlar (45-60) ve erkeklerde daha sık görülür. Kas zaafının başlaması distal kaslardan olur ve belirgindir. En sık kuadriseps femoris ve el parmak fleksor kasları tutulur. Hastalık sık düşmelerle ya da ellerin ince becerilerinde bozulma ile başlar. Tutulum asimetrik olabilir. Ön kol kaslarında atrofi göze çarpar. Hastaların %30’da yutma güçlüğü görülür. Bu nedenle hastalık amiyotrofik lateral skleroz (ALS) ile karıştırılabilir. Hastalar yaklaşık 10 yılda tekerlekli iskemleye bağımlı hale gelmektedir.

Serum CK değeri en çok normalin 10 katına kadar yükselir. EMG’de miyopatik, bazen beraberinde nöropatik özellikler gösterebilir. Tanı için kas biyopsisi gerekir. Biyopside PM’deki özelliklere ilave olarak dağınık atrofik lifler ve kırmızı kenarlı, b-amiloid (+) vakuoller vardır. Vakuollerin gösterilmesi tanı için gereklidir. Gösterilemediği durumlarda biyopsi tekrarı gerekebilir.

Hastalık hiçbir immünsüpresif tedaviye yanıt vermez. Birkaç olgunun IVIg ve kortikosteroid uygulamalarına yanıt verdiği bildirilmiş, ancak kalıcı bir düzelme sağlanamamıştır.