Paraneoplastik sendrom nedir?

Paraneoplastik sendrom, kanserin, sinir sistemi organlarına yayılma göstermeden (beyin, beyincik, omurilik, duyusal ganglionlar, periferik sinirler, kas sinir bileşkesi ve kaslar), bu organların yapı ve fonksiyonlarını bozması durumudur. Tüm kanserli olguların % 1’inde gözlenir.

Nasıl oluşur?

Kanser hücresi hormon veya hormon benzeri maddeler, sitokin denilen maddeler, enzimler ve steroid metabolitleri üretebilir. Kanser hücrelerinin çoğalmasını durdurmaya yönelik gelişen immün yanıt yanlış olarak sinir sistemine saldırıya geçince paraneoplastik nörolojik hastalıklar oluşur.

Hasta olanlar hangi şikayetleri gösterir? Hangi kanserler ile ilişkilidir?

Hangi organ etkilendiyse onunla ilişkili şikayetler gözlenir.

Beyinde Limbik bölgenin ensefalitinde hafıza kaybı, unutkanlık, psikotik bulgular, depresyon ve epileptik nöbetler gözlenebilir. En çok akciğer kanserinde gözlenen bir tablodur. Serebellar dejenerasyonda (beyincik harabiyeti) gövde ve kollarda koordinasyon bozukluğu, gözlerde sıçramalar, sarhoşvari konuşma gibi yakınmalar gözlenir. Meme, over, akciğer kanseri ve Hodgkin lenfoma ile ilişkilidir.

Opsoklonus myoklonus sendromunda kol, bacak ve gövdede irkilmeler, her iki gözde istemsiz ve hızlı göz küresi sıçramaları izlenir. Akciğer, meme, jinekolojik kanserler, melanoma, çocukluk döneminde de nöroblastoma ile ilişkili olabilir.

Stiff person sendromu (Katı kişi sendromu), sırt ve bacak bölgesi kaslarında katılık, sertlik olur. Bu bölge kasları sürekli kasıldığı için bel duruşu değişir. Hareketler ve özellikle yürüme zorlaşır, düşmeler görülür. Meme ve akciğer kanseri ile Hodgkin lenfomada gözlenir.

Subakut duyusal nöropati çoğunlukla kollardan başlayan, tek taraflı ya da yaygın uyuşma ve ağrı yakınmalarına neden olur, zamanla tüm bedeni etkileyebilir. Akciğer, meme, over kanserleri, sarkomlar ve Hodgkin lenfoma sırasında gözlenir.

Nöromyotoni periferik sinirlerin aşırı uyarılma özelliği kazanması nedeni ile kaslarda sertlik, ağrılı kasılmaların (kramp) ve solucanvari oynamaların (fasikülasyon) olduğu bir durumdur. Bazı olgularda aşırı terleme yanı sıra beyinin etkilenme bulguları gözlenebilir. Akciğer kanseri, timoma, plazmositoma ve Hodgkin lenfoma ile ilişkilidir.

Lambert-Eaton myastenik sendromu özellikle bacaklarda -kalça bölgesinde- güçsüzlük ile seyreden, genel yorgunluk hali ve otonom sinir sisteminde etkilenme ile giden bir durumdur. Hastalar ağız kuruluğu, ereksiyon kaybı, kabızlık ve pozisyon değişikliği ile ortaya çıkan tansiyon düşmelerinden yakınır. En çok akciğer kanseri ile ilişkilidir.

Nasıl tanınır ve tedavi edilir?

Şüphelenmek ve erken tanı koymak, tedavi başarısı için esastır. Serumda antikorların varlığı hastalığı destekler ama yokluğu hastalığı dışlamaz. Ayrıca görüntüleme yöntemleri (MRG) ve elektromyografi incelemesi tanıyı destekleyici bulgular verir. Semptomatik tedavi yanı sıra immün tedaviler (plazmaferez, intravenöz immün globulin, immün süpressif ilaçlar vs.) ve tümörün çıkarılması faydalıdır.

Paraneoplastik Sendrom Antikor İmmün tedaviye yanıt Tümör tedavisine yanıt
Limbik ansefalit Hu
Ma2
CV2/CRMP5
amphiphysin
VGKC
Ma2
antikor yokluğunda iyi yanıt
Erken evrede tedavi ile iyi yanıt
Serebellar dejenerasyon Yo
Hu
Tr
CV2/CRMP5
VGKC
Nadiren Faydalı ve özellikle Hodgkin lenfomada
Opsoklonus myoklonus Ri
Hu
Ma2
amphiphysin
Erişkinde daha az ama çocukta sıklıkla Evet
Stiff man sendromu Amphiphysin
antigephyrin
anti GAD
Çoğunlukla Kısmen
Subakut duyusal nöropati Hu
CV2/CRMP5
Nadiren Erken evrede tedavi ile iyi yanıt
Nöromyotoni VGKC Evet Evet
Lambert-Eaton myastenik sendromu VGCC Evet Evet
Myastenia Gravis AChr Evet Evet
Myopati anti p155 Kısmen Kısmen